aHUS

atypisches hämolytisch urämisches Syndrom –  aHUS

Das atypische hämolytisch-urämische Syndrom ist eine sehr seltene Erkrankung. Bei Patienten, die an aHUS leiden, entstehen Blutgerinnsel im ganzen Körper, die vor allem die Haargefäße (Kapillaren) verstopfen. Dadurch wird die Durchblutung lebenswichtiger Organe beeinträchtigt und sie können für immer geschädigt werden. Kinder, Jugendliche und Erwachsene können gleichermaßen an aHUS erkranken. Bei etwa 50 Prozent der Patienten führt aHUS in kürzester Zeit zu einem vollständigen Nierenversagen und macht sie dialyseabhängig.

Das aHUS zeigt anfangs die gleichen Symptome wie das durch Shiga-Toxin verursachte HUS (nach Darm-infektion mit „enterohämorrhagischen“ E. Coli):

  • akute hämolytische Anämie (Zerstörung von roten Blutkörperchen)
  • Thrombozytopenie (Zerstörung von Blutplättchen)
  • akutes Nierenversagen

Das atypische HUS wird aber durch eine genetisch bedingte und/oder durch Faktor H Antikörper ausgelöste Regulationsstörung im Komplement-system hervorgerufen. Das Komplementsystem ist Teil unseres Immunsystems.

Eine rasche Diagnosestellung ist von eminenter Wichtigkeit um dem Patienten eine adäquate Therapie anbieten zu können und so das Risiko eines bleibenden Nierenschadens zu minimieren. Ganz wichtig: es gibt solche Therapieoptionen! Und, auf dem Gebiet der Komplementerkrankungen hat sich in der letzten Zeit viel Neues ergeben.