Aufgrund der von Patient zu Patient unterschiedlichen Ausprägung der Symptome und der individuellen Auswirkungen wird in der Regel ein genau auf den Erkrankten zugeschnittener Therapieplan erstellt, mit dem Ziel, die Symptome der thrombotischen Mikroangiopathie abzuschwächen und das Komplementsystem zurück ins Gleichgewicht zu bringen.
Zusätzlich können Plasmainfusionen verabreicht werden. Auch eine Plasmaaustausch-Behandlung kann durchgeführt werden. Einem vorübergehenden oder dauerhaften Nierenversagen kann therapeutisch häufig nur mit einer Dialysebehandlung begegnet werden.
Plasmainfusionen und Plasmaaustausch
Das Blutplasma ist der flüssige Teil des Blutes. In ihm sind eine Vielzahl von lebenswichtigen Substanzen sowie Abfallprodukte des Stoffwechsels gelöst.
Bei der Plasmainfusion erhalten die Patienten frisches Plasma von gesunden Spendern. Auf diese Weise führt man dem Blut der Betroffenen die fehlenden Steuerungsproteine des Komplementsystems zu, in der Absicht, dass in der Folge das Komplementsystem wieder reguliert wird.
Im ersten Schritt werden Stoffe aus dem Blut entfernt, die die Funktion der Steuerungsproteine des Komplementsystems stören. Im zweiten Schritt verabreicht man die fehlenden Steuerungsproteine in der Hoffnung, das unkontrollierte Komplementsystem zumindest für eine gewisse Zeit „einzudämmen“ und weitere Organschädigungen zu verhindern. Diese Behandlung kann aber nicht die Ursachen von aHUS beseitigen, sie kann nur helfen, die Symptome zu mildern. Leider lehrt uns die Erfahrung, dass die Krankheit trotz Plasmaaustausch weiter fortschreiten kann.
Dialyse und Nierentransplantation
Kommt es im Krankheitsverlauf von aHUS zum Nierenversagen, muss das Blut der Patienten regelmäßig im Dialyseverfahren gewaschen werden. Im günstigen Fall erhalten sie eine Spenderniere.
Dialyse: Die Blutwäsche (Dialyse) hat die Aufgabe, die schädlichen Stoffwechselprodukte aus dem Blut herauszuwaschen. Im Fall eines akuten (plötzlichen) Nierenversagens kann sie – zeitlich begrenzt – bis zur Wiederherstellung der normalen Nierenfunktion erfolgen. Wenn jedoch die Nieren infolge eines über einen längeren Zeitraum fortschreitenden, chronischen Nierenversagens vollständig und dauerhaft geschädigt sind (endgültiges oder terminales Nierenversagen), ist der Erkrankte auf eine Nierenersatztherapie angewiesen. Die Dialyse ist eine Form der Nierenersatztherapie. Sie kann als sogenannte Hämodialyse über eine Maschine durchgeführt werden. Das bedeutet, dass der Patient dreimal pro Woche in einer eigens dafür geschaffenen Einrichtung (Dialysestation) für einige Stunden an die Blutwäschemaschine angeschlossen wird, um sein Blut zu säubern und gleichzeitig überschüssiges Wasser aus dem Körperkreislauf zu entfernen. Neben der Dialyse über eine Dialysemaschine gibt es auch die Möglichkeit, das eigene Bauchfell als körpereigene Barriere (Membran) zu nutzen, über die das Blut gereinigt wird. Dieses Verfahren bezeichnet man als Bauchfell- oder Peritonealdialyse. Die Dialyse lindert nur die Symptome und kann der Krankheitsursache und dem überaktiven Komplementsystem nicht beikommen.
Nierentransplantation: Für Menschen mit einem endgültigen Nierenversagen bietet nach heutigem Stand der Medizin eine Nierentransplantation die beste Versorgung. Die Spenderniere übernimmt dann die Reinigung des Blutes und scheidet überschüssiges Wasser aus. Menschen, denen ein Organ transplantiert wurde, müssen ihr Immunsystem durch Medikamente soweit in Schach halten, dass dieses das fremde Organ nicht abstößt. Sie erhalten daher das Immunsystem unterdrückende Substanzen, sogenannte Immunsuppressiva.
Hemmung des Komplementsystems
Das Komplementsystem, das im gesunden Körper als Teil der Immunabwehr schädliche Erreger erkennt und bei Bedarf zerstört, ist bei den an aHUS erkrankten Menschen ständig aktiviert. Aufgrund genetischer Defekte fehlen ihm wichtige Steuerungsproteine. Mittlerweile ist es möglich, die übermäßige Aktivität des Systems mit künstlich hergestellten Antikörpern, die über eine Infusion verabreicht werden, zu hemmen.
Prognose
aHUS-Patienten können heute bei guter therapeutischer Versorgung ein annähernd normales Leben mit guter Lebensqualität führen. Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung ist es jedoch weiterhin wichtig, so viele Informationen wie möglich über aHUS zu sammeln, um so ein noch besseres Verständnis der Krankheit zu erhalten sowie deren Therapie weiterzuentwickeln. Hierzu wurde ein internationales aHUS-Register gestartet.
